平成28年8月22日（月）より、現在の「外来駐車場」を「外来患者様専用駐車場」に変更し、新たに「面会ご家族様用駐車場」をオープンします。詳しくは下図をご確認ください（画像をクリックすると拡大します）。

度々の変更でご迷惑をお掛け致しますが、ご理解ご協力の程よろしくお願い致します。

　てんかん発作は2~3分以内に止まることが多いのですが、5～10分以上経っても止まらない場合には自然に止まる可能性は少なく、さらに発作が持続する確率が高くなります。発作の持続時間が長いほど発作を止める治療に対する反応が悪くなりますし、発作のなかでもとりわけ全身けいれんが30分以上続くと脳神経細胞が低酸素と虚血により障害されることがあります。

　したがって、発作が5分以上続くときにはなるべく早く発作を止めることが必要になります。しかし、救急車を要請したとしても家から医療機関に搬送されて治療が開始されるまでの時間は30分以上かかることが多いと思われます。そのため、家庭に発作止めの薬を常備しておいて発作が5分以上続いた際にはまず発作止めを投与することが重要です。しかし、残念ながら日本では速効性があって家庭ですぐに発作を止めることができる有効な発作止めの薬がありません。

　現在使われているのはダイアップ（ジアゼパム）とエスクレ（抱水クロラール）ですが、ダイアップ坐薬は基剤が溶けて中から薬剤が出てくるのに時間がかかるため、投与して15分くらいたたないと効果がでてきませんので、速効性は期待できません。

　エスクレには坐薬と注腸キットがあります。坐薬にはゼラチンが含まれており、ゼラチンアレルギーのある人には投与できません。また、ダイアップと同じように坐薬は基剤が溶けるのに時間を要するため、注腸キットの方が速効性です。エスクレは投与されますと、体内でトロクロルエタノールに変化し、投与直後は抱水クロラールによって、その後はトリクロルエタノールによってけいれんを抑えるとされていますが、けいれんを止める効果の検証が未だ不十分のため、有効性の評価が定まっていません。

　このように、ダイアップ坐薬とエスクレ注腸キットの効果は限定的ですが、医療機関に到着するまでの間に少しでも発作を軽減させることができる可能性があるため、これらの発作止めを投与することをおすすめします。

　海外ではダイアップと同じ成分のジアゼパムの注腸キットを家庭で使用することができ、非常に速効性で有効です。また、日本で最近けいれん重積の静注治療薬として認可されたミダフレッサと同じ成分のミダゾラムの口腔粘膜投与製剤（ブコラム）が欧州では家庭で使用することができ、これも速効性で非常に有効な治療となっています。

　日本では、ジアゼパムの注腸キットの商品化は期待できない状況ですが、日本小児神経学会、ドラベ症候群患者家族会、日本てんかん協会などから小児てんかん重積に対する治療薬の口腔内粘膜投与ミダゾラム「Buccolam (ブコラム)®」の早期導入の要望があり、平成28年2月3日に開催された厚生労働省の医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議において「医療上の必要性が高い」と評価され、次のステップへ進むことになっています。

 てんかん外来　　皆川　公夫

緑ヶ丘療育園　リクルート情報を更新しました

詳しくは緑ヶ丘療育園　リクルート情報　のページをご覧ください

5月23日（月）より、緑ヶ丘療育園の外来駐車場が、従来の場所から緑ヶ丘療育園の入口に向かって左手の駐車スペース（3台分）に変更になります。詳しくは下図をご確認ください。

　今回は突然死という重いテーマについて述べたいと思います。てんかん患者さんにおける突然死のリスクは一般健常人の24倍にものぼると報告されています。
てんかん患者さんの突然死の原因として、外傷（発作による頭部外傷や交通事故など）、溺水（浴槽内での発作による）、自殺などがよく知られています。　一方、原因不明の突然死があることが古くから知られており、sudden unexpected death in epilepsy（SUDEP）と呼ばれています。SUDEPの発生率はてんかん患者さんの死因の10%を上回るとされています。
　SUDEPは「良好な状況にあるてんかん患者さんに起きる、突然の、予期せぬ、外傷や溺水が死因ではない死」と定義されており、てんかん重積による死は除くとされています。
SUDEPの危険因子として、①発作頻度が高い、②強直間代発作がある、③抗てんかん薬の多剤併用、④頻回の薬剤変更、⑤怠薬や急激な服薬中断、⑥夜間監視ができない、⑦罹病期間が長い、⑧若年成人、⑨男性、などが挙げられていますが、議論もあるようです。
　SUDEPの原因・病態はいまだ明らかにされていません。肺、心臓、脳に生じる異常のうち、どれがSUDEPの発生に本質的で最も重要な因子かについては結論が出ていません。最近はひとつの系だけの障害では説明がつかない現象であり、不幸にも何らかの理由でこれらが連鎖的に起きることで心肺停止に至るものと考えられています。ビデオ脳波モニタリング中にSUDEPに至った患者さんの報告では、はじまりは発作後早期に生じる自律神経系の遮断であり（それに対応して脳波では全般性脳波抑制がみられます）、引き続いて、一過性の無呼吸、徐脈・一過性の心静止がみられた後に、最終的に無呼吸、心静止、そして心肺停止に至ったとされています。なお、複雑部分発作では発作時に心静止があっても自然に回復することが多いのですが、二次性全般化発作では発作後に心静止となり、そのままSUDEPで死亡する率が高いと報告されています。
　今回は難しいお話になってしまいましたが、とくに患者さんが一人暮らしの場合には深刻な問題となりえますので、本人だけでなく家族の方々にも頭の片隅に留めておいていただければと思います。

てんかん外来　　皆川　公夫

　ドラベ（Dravet）症候群とは、1978年フランスの女医Dr. Charlotte Dravetにより提唱されたてんかん症候群で、乳児重症ミオクロニーてんかんともいいます。
　乳児期に発熱により誘発され、特徴的なてんかん発作が生後1年以内の正常な乳児に発症し、1歳以降にはさらに様々な発作も付随して起きることが特徴です。日本人では入浴による体温上昇が発作の誘因となりやすいことも知られています。
　発症当初は熱性けいれんとの鑑別が難しい場合もありますが、本症候群では頻回のけいれん発作を反復し、しばしばけいれん重積状態を起こして緊急入院や集中治療管理を必要とします。最近、本症候群ではSCN1A遺伝子の変異がみられることが多いことがわかってきています。
　生後1年間は脳が急速に発達する時期ですが、この頻回のけいれん発作やけいれん重積によって脳が障害を受け、正常な乳児においても急速な精神運動発達の遅れが生じるとされています。1歳過ぎから遅れ始めますが、4歳以降になると遅れは鈍化するといわれています。また、2歳以降に運動失調、筋緊張低下、多動、錐体外路症状も出現します。
　長期予後は不良であり、経過中の致死率は16～19%で、突然死が最も多く、次いで急性脳症、溺死となっています。また、患者さんの半数以上は知能指数が50以下とされています。
　本症候群ではけいれん重積に対する対策が非常に重要です。自宅で発作がはじまった際に家族が常備の頓服薬を投与して発作を短時間で止めることができれば長時間の発作による脳障害が起こらずに済むので知能の退行を防ぐことができます。
　しかし、日本では残念ながら家庭で投与できる有効な頓服薬はありません。ダイアップ坐薬は効果が出るのに時間がかかりますし、エスクレ注腸キットの効果も限られているようです。
　海外では速効性に優れたDiastatという注腸薬やBuccolamという口腔粘膜投与製剤があり、家庭でも有効な治療ができるようになっています。
　ドラベ症候群患者家族会はこのBuccolamの日本での発売早期承認に向けて17万人分の署名も厚生労働省に提出しており、早期承認が期待されています。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　てんかん外来　　皆川　公夫

緑ヶ丘療育園に「各部門の紹介」のページを追加しました。
各部門の行っている内容や目標がご覧になれます。
下記のURLか、緑ヶ丘療育園のホームページの左メニューからご覧ください。

https://ryokkakai.net/midori/f01_about/#kakubumonsyokai

　イギリスの医師ウィリアム・J・ウエストは、自分の息子がいままで報告されていたてんかん発作とは異なる特徴的な発作をおこしたため、1841年に初めて症例報告として発表しましたが、その後20世紀になってようやくこの疾患が注目されるようになり、彼の名が冠せられて「ウエスト症候群」と命名されました。
　ウエスト症候群は生後6ヵ月くらいの子どもに発症し、発作は驚いたように一瞬両手を広げて頭を前屈するので、点頭発作、またはイスラム教のお祈りのように両手を上げて頭を前屈するのでサラームけいれん、あるいは寝ていて身体を急に折り曲げるのでジャックナイフ型の発作などと呼ばれています（現在ではこの発作はてんかん性スパスムと名づけられました）。寝て起きたときや眠くなったときなどに一瞬の発作を数秒おきに何回も繰り返す「シリーズ形成性」が特徴です。発作はモロー反射と似ていますが、シリーズを形成する点が鑑別のポイントです。
　この発作が起こってくると、今まで笑っていたのに笑わなくなったり、お座りしていたのにお座りしなくなるような精神運動発達の荒廃がみられてきます。
　早期発見が重要ですので、疑わしい時には動画撮影し専門医にみてもらうようにしましょう。脳波をとるとヒプスアリスミアという激烈な異常所見を認めますので診断はすぐつきます。抗てんかん薬治療は有効性が低く、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）治療が有効な場合が多いです。
　周産期の脳障害や結節性硬化症などが原因のことが多いのですが、中には予後良好な特発性の場合もあります。ちなみに、私も特発性のウエスト症候群のお子さんたちを治療した経験がありますが、幸いその子たちは完全治癒し、学校でも成績優秀でした。
　百聞は一見に如かずということわざがあります。ウエスト症候群の発作があるのに乳児健診の時に母が発作の様子を医師にうまく伝えられなかったため、診断が大幅に遅れてしまい悲惨な経過をたどったケ－スもあります。ぜひ携帯やデジカメでシリーズを形成する発作の様子を撮影して医師にみてもらってください。改めて強調しますが、早期発見、早期治療が必要なてんかんです。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　てんかん外来　皆川　公夫