イギリスの医師ウィリアム・J・ウエストは、自分の息子がいままで報告されていたてんかん発作とは異なる特徴的な発作をおこしたため、1841年に初めて症例報告として発表しましたが、その後20世紀になってようやくこの疾患が注目されるようになり、彼の名が冠せられて「ウエスト症候群」と命名されました。
　ウエスト症候群は生後6ヵ月くらいの子どもに発症し、発作は驚いたように一瞬両手を広げて頭を前屈するので、点頭発作、またはイスラム教のお祈りのように両手を上げて頭を前屈するのでサラームけいれん、あるいは寝ていて身体を急に折り曲げるのでジャックナイフ型の発作などと呼ばれています（現在ではこの発作はてんかん性スパスムと名づけられました）。寝て起きたときや眠くなったときなどに一瞬の発作を数秒おきに何回も繰り返す「シリーズ形成性」が特徴です。発作はモロー反射と似ていますが、シリーズを形成する点が鑑別のポイントです。
　この発作が起こってくると、今まで笑っていたのに笑わなくなったり、お座りしていたのにお座りしなくなるような精神運動発達の荒廃がみられてきます。
　早期発見が重要ですので、疑わしい時には動画撮影し専門医にみてもらうようにしましょう。脳波をとるとヒプスアリスミアという激烈な異常所見を認めますので診断はすぐつきます。抗てんかん薬治療は有効性が低く、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）治療が有効な場合が多いです。
　周産期の脳障害や結節性硬化症などが原因のことが多いのですが、中には予後良好な特発性の場合もあります。ちなみに、私も特発性のウエスト症候群のお子さんたちを治療した経験がありますが、幸いその子たちは完全治癒し、学校でも成績優秀でした。
　百聞は一見に如かずということわざがあります。ウエスト症候群の発作があるのに乳児健診の時に母が発作の様子を医師にうまく伝えられなかったため、診断が大幅に遅れてしまい悲惨な経過をたどったケ－スもあります。ぜひ携帯やデジカメでシリーズを形成する発作の様子を撮影して医師にみてもらってください。改めて強調しますが、早期発見、早期治療が必要なてんかんです。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　てんかん外来　皆川　公夫